Il melanoma desmoplastico è una variante rara e fibrosante del melanoma a cellule fusiformi in fase di crescita verticale, descritto per la prima volta nel 1971 da Conley e collaboratori. Questo sottotipo di melanoma si presenta come una lesione indurita, lievemente rilevata sul piano cutaneo e di colore chiaro, che si sviluppa più frequentemente in aree cronicamente danneggiate dal sole in persone con fototipo I. Nei casi in cui è presente pigmentazione, essa è distribuita irregolarmente.
Le sedi di predilezione per il melanoma desmoplastico includono la testa, il collo e la regione superiore del dorso, anche se sono stati segnalati rari casi con localizzazione alle mucose o nelle regioni acrali. La malattia ha un picco di incidenza tra i 60 e gli 80 anni.
Dal punto di vista istologico, il melanoma desmoplastico può simulare alcuni nevi melanocitici e mostrare caratteristiche istologiche simili a un neuroma. Le cellule tumorali sono spesso fusiformi, ipercromatiche e distribuite singolarmente o in fasci o nidi tra le fibre collagene del derma papillare e reticolare. Le figure mitotiche sono rare e si riscontra una presenza costante di infiltrati linfocitari nodulari, mentre i macrofagi sono presenti in tutta la lesione.
L’immunoreattività delle cellule tumorali è fortemente positiva per la proteina S100, ma spesso negative per altre marcature, come tirosinasi, gp100, Melan A, HMB45, NKI/beteb e Leu 7 (CD57). In una piccola percentuale di casi, le cellule tumorali sono marcate con CD68.
A causa delle sue caratteristiche cliniche non specifiche, la diagnosi del melanoma desmoplastico è spesso tardiva, quando il tumore ha già infiltrato il derma reticolare. In questi stadi, può essere confuso con altre condizioni dermatologiche, come una cicatrice ipertrofica, un dermatofibroma o un carcinoma basocellulare. Le immagini dell’epiluminescenza mostrano gli stessi aspetti del melanoma.
Nonostante il melanoma desmoplastico si associ a frequenti recidive locali, probabilmente dovute al suo neurotropismo, le metastasi linfonodali sono meno frequenti. Questo, unitamente al suo spessore secondo Breslow, rende la prognosi del melanoma desmoplastico generalmente migliore rispetto a quella dei melanomi non desmoplastici. Un trattamento tipico per il melanoma desmoplastico richiede un’ampia escissione della lesione.
Il melanoma desmoplastico, nonostante le sue manifestazioni cliniche possano essere ingannevoli, è un tumore che richiede attenzione medica immediata una volta rilevato. La difficoltà nella diagnosi precoce è dovuta alla somiglianza di questa lesione con altre affezioni cutanee meno gravi. La sua indurazione, l’assenza di ulcerazione e il colore chiaro possono farlo sembrare meno minaccioso di quanto realmente sia.
A causa della sua propensione a svilupparsi in aree esposte al sole, è di fondamentale importanza per le persone con fototipo I monitorare attentamente le loro pelli e cercare immediatamente consulenza medica per qualsiasi cambiamento sospetto. L’importanza di esami periodici della pelle da parte di un dermatologo non può essere sottolineata abbastanza per queste popolazioni ad alto rischio.
Anche se la prognosi del melanoma desmoplastico può essere migliore rispetto ad altre forme di melanoma, con metastasi linfonodali meno comuni, il rischio di recidive locali è significativo. Questo tumore presenta neurotropismo, il che significa che tende a crescere lungo i nervi, rendendo la gestione delle recidive locali una sfida significativa.
Le opzioni di trattamento per il melanoma desmoplastico includono un’escissione ampia della lesione. L’estensione dell’escissione dipenderà dall’estensione del tumore. Nei casi avanzati, può essere necessario considerare terapie più aggressive, come l’immunoterapia o la chemioterapia. Infine, poiché il melanoma desmoplastico può avere un decorso aggressivo e può portare a complicanze gravi, un approccio multidisciplinare alla gestione del paziente è cruciale.