La forma più frequente di melanoma del sistema nervoso centrale è la metastasi. Il melanoma primitivo del SNC nasce dalla leptomeningi o dalla dura mater, è raro e rappresenta l’1% di tutti i melanomi. Quando interessa le leptomeningi può essere coinvolto sia il cervello che il midollo spinale.
L’interessamento delle cisterne basali da luogo ad idrocefalo e talvolta anche emorragia intracerebrale o subaracnoidea. Molto raramente sono descritti casi di melanoma primitivo della ghiandola pineale. I melanomi che metastatizzano a livello cerebrale interessano prevalentemente gli emisferi cerebrali, mentre appaiono rare le metastasi del midollo spinale che spesso sono incurabili e il trattamento tende a ridurre la grandezza tumorale con interventi chirurgici o con la radioterapia. L’uso di steroidi può ridurre i sintomi indotti dall’edema cerebrale.
Esiste un disturbo ereditario definito melanosi neurocutanea in cui sono presenti nevi melanocitici giganti prevalentemente al collo e al tronco e melanoma cerebrale ed è dovuto sembra ad un errore nella morfogenesi del neuroectoderma embrionale. Sono riportate meno di 200000 persone affette da tale disturbo nella popolazione degli Stati Uniti. Le complicanze neurologiche sono: idrocefalo, epilessia, disfunzione dei nervi cranici, segni di interessamento del midollo spinale o delle radici spinali.