Il melanoma della coroide: è un tumore che origina dai melanociti della coroide al di sotto della retina e rappresenta il tumore maligno più frequente oculare, ha un incidenza di circa 1,5% su 100000 persone all’anno (400 nuovi casi in Italia ogni anno) con una frequenza maggiore nel maschio tra i 50 e i 60 anni, raro tra gli adolescenti e nelle razze ispaniche.
Nella maggior parte dei casi insorge ex novo, in casi rari insorge da un nevo. Il tasso di mortalità a 5 anni dopo l’enucleazione dell’occhio è di circa il 60 % con un massimo di mortalità dopo 2 anni dall’enucleazione. Nel caso di metastasi la sopravvivenza è equiparabile a quella del melanoma cutaneo. Negli anni 90 sono state evidenziate alcune alterazioni cromosomiche nel melanoma uveale in particolare la polisomia del cromosoma 8 e la monosomia del cromosoma 3. L’identificazione di alterazioni può avvenire mediante FISH (fluorescence in situ hybridization) ed è associata a prognosi sfavorevole. Il tumore spesso è asintomatico nelle fasi iniziali e viene identificato durante un esame di routine per cui è consigliabile a tutti di eseguire una visita periodica compreso l’oftalmoscopia con dilatazione; quando sintomatico compaiono flashes o visione flottante (distacco di retina), distorsioni della visione, perdita della vista (interessamento della fovea o area parafoveale). Se interessa la regione anteriore dell’occhio vicino alla lente può dar luogo ad un astigmatismo irregolare. Nel caso di melanoma iridociliare o coroidale anteriore si possono notare chiazze brunastre visibili ad occhio nudo, pupilla di forma irregolare e glaucoma secondario. Normalmente il melanoma è pigmentato, esistono però casi di melanoma amelanotico coroidale, la pigmentazione color arancio con lipofuscina è segno di attività metabolica.
La diagnosi avviene prevalentemente con l’oftalmoscopio (oftalmoscopia binoculare indiretta) insieme con l’esame clinico e l’ecografia oculare (tecnica A-B scan) che consente di valutare lo spessore del tumore. Nei casi dubbi si ricorre alla TC, alla RMN e infine alla biopsia con ago sottile. Nel sospetto di una disseminazione metastatica è necessario eseguire una TC o PET total body e uno studio dei parametri epatici vista la frequente localizzazione in questa sede. La diagnosi differenziale è con l’emangioma della coroide, il nevo della coroide, ipertrofia dell’EPR, le emorragie sottoretiniche, le metastasi coroidali, il melanocitoma e l’osteoma della coroide. La prognosi varia in base alla sottotipo istologico con una maggior aggressività per la forma a cellule fusate, inoltre devono essere valutati l’indice mitotico e l’invasione eventuale della sclera o della camera anteriore, la necrosi, l’infiltrazione linfocitaria e la prominenza dei nucleoli. In base allo spessore e al diametro della base si distinguono in melanomi piccoli (S=1-2,5 mm; L=5 mm), medi (S= 2,5-10 mm; L= 5-16 mm), grandi (S=>10 mm; L= >16 mm).
Istologicamente si distinguono 3 varianti: a cellule fusate (2 sottogruppi (A con nuclei allungati con nucleolo e incisura longitudinale da invaginazione della membrana nucleare e tipo B con nuclei rotondeggiante e nucleolo evidente eosinofilo), a cellule epitelioidi (cellule poligonali con nucleo grande e con nucleolo evidente eosinofilo e citoplasma abbondante) e un tipo a cellule miste. Da un punto di vista terapeutico si consiglia l’enucleazione dell’occhio, la radioterapia e in casi selezionati la fotocoagulazione e la termoterapia transpupillare (aumento della temperatura all’interno del tumore con un laser a diodi). Nei tumori di medie dimensioni è stata proposta la brachiterapia con placche episclerali allo Iodio 125 o rutenio 106 con risultati simili all’enucleazione del globo oculare e la terapia protonica con fotoni o elio. Nel melanoma di grandi dimensioni è consigliabile l’enucleazione del globo oculare, talvolta viene eseguita radioterapia, ma spesso la visione è compromessa e il successivo dolore porta spesso all’intervento successivo di enucleazione.
Le metastasi più frequenti sono al fegato e talora anche al rene, ovaio, polmone ad altri organi con scarso interessamento dei distretti linfonodali. Nel caso di metastatizzazione la terapia non è dissimile da quella del melanoma metastatico cutaneo con chemioterapia, vaccini e immunoterapia. Sembra che la fotoemustina sia più efficace nel melanoma metastatico della coroide e sono stati proposti trattamenti con perfusione epatica intra-artreriosa.
Riguardo alla prevenzione è consigliabile l’uso di occhiali con lenti protettive nei confronti dei raggi UV poichè si è vista una maggiore incidenza tra pazienti con occhi blù o chiari, che svolgono attività all’aperto, per cui si ritiene che l’eccessiva esposizione alle radiazioni UV favorisca lo sviluppo di un melanoma coroidale.